Qu’est-ce que le laparoschisis ?
Le laparoschisis représente une anomalie congénitale caractérisée par un défaut de formation de la paroi abdominale du fœtus durant la gestation. Cette condition, touchant environ un nouveau-né sur 5 000, varie selon les régions du monde. À la naissance, l’enfant présente les intestins à l’extérieur de l’abdomen, nécessitant une intervention chirurgicale immédiate.
Amélioration du pronostic
Les avancées en chirurgie néonatale et en soins intensifs pédiatriques ont nettement amélioré le pronostic pour les enfants atteints de laparoschisis.
Qu’est-ce que le laparoschisis ?
« Le laparoschisis est une pathologie où la paroi abdominale antérieure du fœtus ne se ferme pas correctement. Cette condition non héréditaire résulte d’un problème de vascularisation au niveau de l’ombilic durant le développement fœtal », explique Naziha Khen Dunlop, chirurgienne infantile à l’Hôpital Américain de Neuilly-sur-Seine.
Quelles en sont les causes ?
« Bien que les causes spécifiques de cette malformation restent indéterminées, le risque est plus élevé chez les jeunes femmes, en particulier celles de moins de 20 ans », note la spécialiste. Cette absence de fermeture conduit à l’extériorisation des intestins du fœtus, qui baignent dans le liquide amniotique durant la grossesse et sont visibles externement à la naissance.
Est-ce transmissible pour d’autres membres de la famille ?
Le laparoschisis n’est pas considéré comme une condition familiale. « Il n’y a aucun risque de transmission génétique, et cette malformation se présente généralement de manière isolée, sans autres anomalies associées », précise le chirurgien.
Comment le diagnostiquer ?
« Le diagnostic se fait généralement par échographie prénatale, où l’on peut observer une anse intestinale proéminente dès la 12e semaine de grossesse. La présence d’intestins hors de la cavité abdominale après ce stade confirme le laparoschisis. Un retard de croissance intra-utérin est souvent observé mais ne représente pas un facteur de gravité supplémentaire », ajoute la praticienne.
Les échographies successives sont cruciales pour surveiller toute complication potentielle des intestins exposés, bien que ces complications soient rares.
Quel est le traitement du laparoschisis ?
Le traitement de cette malformation est chirurgical et doit être réalisé immédiatement après la naissance. L’accouchement peut se faire naturellement ou par césarienne, selon le cas, mais doit impérativement se dérouler dans un centre équipé d’un service de néonatologie et de chirurgie pédiatrique.
« La procédure chirurgicale consiste à replacer les intestins dans l’abdomen et à refermer la paroi. Cette intervention est généralement réalisée en une seule étape, bien que parfois plusieurs interventions peuvent être nécessaires. Après l’opération, le rétablissement de la fonction intestinale normale prend généralement de trois à quatre semaines, durant lesquelles l’alimentation du nourrisson est assurée par voie intraveineuse », détaille Naziha Khen Dunlop.
Quelles sont les chances de survie et la qualité de vie des personnes atteintes par cette malformation ?
Dans les régions du monde où les soins spécialisés sont disponibles, le taux de survie post-opératoire atteint 90 %.
Malgré les risques inhérents à toute chirurgie abdominale tels que les infections ou les occlusions, dans la grande majorité des cas, les enfants atteints de laparoschisis peuvent espérer une vie normale, avec plus de 95 % des cas ne présentant aucune complication majeure à long terme.